Lot. Le témoignage de la famille Tabel dont 2 de leurs enfants sont atteints de myopathie


Par Rédaction Cahors
Publié le 27 Nov 21 à 6:32 

Actu Lot

Voir mon actu
Suivre ce média

Émilie et Pierre Tabel, avec leurs trois enfants Jean, Luc et Léo. (©Luc Gétreau)Éleveurs bio à Gréalou, Émilie et Pierre Tabel ont trois garçons Jean, Luc et Léo, dont deux sont atteints par la myopathie de Duchenne. Ils témoignent à l’occasion de l’organisation de la 35 édition du Téléthon, les 3 et 4 décembre prochains.Éleveurs bio de brebis, cochons et volailles depuis douze ans à Gréalou entre Cajarc et Figeac, Émilie et Pierre Tabel ont trois enfants : Jean, Luc et Léo. Tout allait bien jusqu’à ce jour où ils ont découvert que deux de leurs fils, Luc âgé de sept ans et son aîné Jean, neuf ans, étaient sous le coup d’un diagnostic tardif de la myopathie de Duchenne…Cette maladie génétique provoque une dégénérescence irréversible des muscles. La famille Tabel a su faire de cette terrible épreuve le début d’un combat susceptible d’aider d’autres familles réunies au sein de l’AFM-Téléthon, (l’Association Française contre les Myopathies). À l’occasion de la nouvelle édition du Téléthon prévue les 3 et 4 décembre, nous avons recueilli leur témoignage. Puisse cette magnifique leçon de courage et d’amour de la vie motiver vos dons pour la recherche. Car Luc, Jean, Léo et leurs parents comptent sur vous !

« Notre fils n’arrivait plus à se relever avec un simple bout de bois dans les mains… »

Pierre : Un jour, à la Toussaint 2016, nous avons voulu rentrer du bois en famille avec le vieux tracteur et une petite benne derrière, et les garçons nous aidaient en ramassant des bûches, Luc avait alors sept ans. L’année précédente, il avait pu nous aider sans aucun problème. Et cette année-là, notre fils n’arrivait plus à se relever avec un simple bout de bois dans les mains.À partir de là, c’est tout un parcours qui a commencé pour nous. Je suis allé voir un médecin spécialiste de la colonne vertébrale qui m’a fait un diagnostic en trente secondes alors que je n’étais pas prêt et quand je lui ai dit que ce n’était pas possible, il m’a répliqué froidement : « De toute façon monsieur, vous le saviez avant d’arriver chez nous ! ».Et il s’est mis à enregistrer son diagnostic au dictaphone pour sa secrétaire devant moi et devant Luc, c’était un moment totalement irréel. J’étais indigné par un tel manque d’humanité.Du coup, nous avons tout fait pour avoir rapidement un autre rendez-vous, cette fois à l’hôpital Purpan à Toulouse. Là, le médecin qui nous a reçus s’est montré beaucoup plus humain et psychologue. Il nous a laissé entendre que nous étions confrontés à la forme de myopathie la plus sévère. Mis en confiance, nous avons pu lui faire part de nos inquiétudes concernant Jean qui avait alors neuf ans. Nous sommes revenus à Purpan en juillet pour une consultation pluridisciplinaire de Luc et de Jean avec tous les spécialistes qui se mettent autour de votre enfant. Ce jour-là, nous avons eu la confirmation d’une destruction massive et quotidienne des muscles qui fait que nos enfants s’épuisent et que ce phénomène s’aggrave avec l’âge et la croissance. Un régime inflammatoire s’installe avec les fibres qui s’abîment, après les premiers symptômes tout s’accélère.En quoi l’apparition de cette maladie a-t-elle transformé l’existence de toute votre famille ?Jean, 14 ans : Avec mon frère, nous avons continué à aller à l’école mais on s’est dit, nous ne sommes pas comme tout le monde, il va nous falloir prévoir tout un tas d’adaptation, ça va être la galère, enfin il va falloir se battre quoi.Émilie : Les garçons ont aussi ressenti une forme de soulagement que leur maladie soit enfin reconnue et identifiée car au début nous les poussions à faire des efforts. Même certains spécialistes sont passés totalement à côté, la psychomotricienne nous disait par exemple : « S’il ne veut pas faire, il faut l’obliger ! ».Pierre : Normalement la myopathie de Duchenne est diagnostiquée entre l’âge de trois et cinq ans. Dans le cas de nos fils, cela a été plus tardif : à sept et neuf ans. Ce retard nous a permis de vivre le temps de l’insouciance, ce qui est bien aussi parce que dans un diagnostic précoce jusqu’à l’âge de cinq ou six ans il n’y a pas de gros problèmes.Émilie : Mais un diagnostic précoce nous aurait permis de mieux anticiper. Si vous apprenez dès la naissance que vos enfants ont ce type de maladie invalidante, vous n’achetez pas une maison avec un étage et des escaliers, vous allez prendre du plain-pied et cela va faciliter la vie à tout le monde.Sur le plan psychologique, un tel diagnostic impose aux enfants d’intégrer qu’ils sont différents. Et dans la société actuelle si conformiste et normative, surtout chez les enfants, c’est encore plus difficile. Les deux frères n’ont pas encaissé la nouvelle de la même façon.Jean : Moi, il m’a fallu un an et demi pour accepter de me dire, de toute façon je n’ai pas le choix.Pierre : Il y a des choses que nous étions loin de pouvoir imaginer. Apprendre une maladie, savoir ce qui va se passer ce n’est déjà pas facile mais on peut faire face. Mais comprendre à quelle logique comptable obéit l’administration française, c’est souvent à vous rendre fou !Qu’est-ce que cette maladie a changé dans votre vie quotidienne ?Jean : Dans la vie quotidienne, j’ai vite appris à optimiser mes déplacements.Pierre : La maison est vite devenue trop petite, le fauteuil manuel s’est révélé beaucoup plus pratique pour Luc pour circuler dans les pièces, sinon il dispose d’un fauteuil électrique que nous économisons car cet appareil doit durer cinq ans minimum avant que nous ayons le droit de le renouveler et nous avons très peu de dépenses autorisées pour la partie SAV. Un tel fauteuil vaut 31 500 €. Après prise en charge par notre mutuelle, la sécu et la MDPH, finalement il ne nous aura coûté que 700 €. Mais on a osé nous dire : « Il faut que vous ayez du reste à charge comme ça vous êtes conscients de ce que cela coûte ».

« Nous faisons la triple journée entre notre travail à la ferme, notre vie de famille et les soins quotidiens aux garçons. »

Émilie : Notre parcours du combattant est fait de toutes ces dimensions à affronter simultanément. Non seulement il y a la maladie, qui nous impose de nous adapter à chaque fois, et pour cela nous avons heureusement une bonne vie de famille, les enfants ont un super fond, mais devoir sans cesse se confronter aux exigences kafkaïennes de l’administration, de la gestion, du suivi, me prend un temps énorme. Nous faisons déjà la triple journée entre notre travail à la ferme, notre vie de famille et les soins quotidiens aux garçons. Luc doit faire des exercices de verticalisation, il faut pouvoir le mettre sur le banc tous les jours, l’aider à se déplacer la nuit, l’emmener aux toilettes. Il faut l’habiller, moi je n’ai qu’une seule paire de bras et je m’aperçois que dans le suivi des papiers, souvent cela ne suit pas. Mes garçons ont trois séances de kiné par semaine, eh bien, pour me rembourser le moindre déplacement, la MSA m’oblige à remplir des tableaux complets. Nous avions besoin d’un véhicule adapté pour transporter Luc, l’assistante sociale m’a laissé un message sur mon téléphone disant : « J’ai peut-être une solution, je vous rappelle ». Je l’attends toujours, un an après. Et entre-temps nous avons trouvé le véhicule. [Rires]Car finalement c’est une famille de l’association dont un des enfants était décédé qui n’avait plus besoin d’un si gros véhicule et nous l’a cédé. Au sein de l’AFM, entre familles nous avons à cœur de nous rendre service.Pierre : Dans l’administration, nous avons en face de nous des interlocuteurs qui n’ont qu’un seul critère en tête : la rigueur budgétaire et la logique comptable. C’est leur seule clef d’entrée, ce n’est pas l’humain.Comment cette situation est-elle vécue par Léo, celui de vos trois fils qui n’est pas malade ?Léo, 9 ans : Cela n’était bien sûr pas facile d’apprendre que mes frères étaient malades. Il faut vivre avec ça, avec la maladie et c’est souvent compliqué de devoir affronter le même problème tous les jours. Au bout d’un moment ça devient même compliqué de trouver comment je peux les aider ou simplement faire des activités ensemble. On ne peut plus aller se balader et jouer dehors comme avant, car ils risquent de se faire mal.Émilie : Le matin quand nous déposons Luc à l’école, Léo est souvent en colère dans la voiture devant l’indifférence des autres élèves.Léo : J’ai envie de leur crier : « Mais bougez-vous ! Laissez-le passer avec son fauteuil ! ».Émilie : Léo accepte mal qu’on n’aide pas les plus faibles.Pierre : Nous arrivons à faire des activités spécifiques avec Léo et nous essayons quand même de conserver notre noyau familial en faisant des activités tous ensemble.Quel a été le parcours de soin de vos garçons ? Quelles ont été les réponses successives apportées par la médecine ?Émilie : Luc et Jean sont sous corticothérapie, ils reçoivent une dose de cortisone tous les deux jours, ils prennent aussi un IEC, un inhibiteur de l’enzyme de conversion pour protéger le cœur, des bétabloquants pour ralentir l’activité cardiaque et ils prennent une molécule qui était destinée au départ à éviter les récidives de cancer du sein, le tamoxifène. Nous savons qu’il existe déjà des essais en thérapie génique sur l’homme, qui commencent à donner des résultats très intéressants mais nous restons très prudents. Nous avons des espoirs aussi du côté de la révolution robotique car on peut aujourd’hui concevoir des exosquelettes qui sont capables de capter un mouvement infime et de l’accompagner. Du coup ces exosquelettes vont exister dans des versions adaptées aux enfants et aux adolescents.La recherche a permis de découvrir l’origine génétique de la myopathie de Duchenne mais la science n’est pas omnisciente, même avec les progrès fulgurants de la génétique, il reste une vaste part d’inconnu dans ce domaine.Seriez-vous prêts à ce que vos fils participent à des essais thérapeutiques ?Pierre : Actuellement les grands laboratoires sont hyper discriminants et mettent des critères très sévères pour prouver qu’un traitement qui vaut une fortune peut changer la vie des malades. C’est ainsi que pour la thérapie génique contre l’amyotrophie spinale, Pfizer a mis au point un produit dont le prix de départ par dose est de quatre millions d’euros ! Leur raisonnement consiste à dire : Nous reconnaissons que c’est cher mais c’est l’équivalent de ce que dépensera un organisme de santé publique ou privée pour vous suivre jusqu’à la fin de vos jours.Le but des grands laboratoires et des lobbies pharmacologiques n’est pas d’accompagner l’humanité dans un progrès, d’aider l’humain à s’en sortir, c’est de maximiser les profits.Heureusement que l’association AFM-Téléthon dispose de ses propres moyens de production et de recherche en thérapie génique. Dans les groupes d’intérêts dont nous faisons partie pour la maladie de Duchenne, nous nous sommes aperçus que beaucoup de parents ont perdu leur enfant et participent quand même au groupe. Ils sont contents si les combats qu’ils ont menés avec leurs enfants disparus peuvent servir à d’autres familles.

« Quand vous venez de recevoir en pleine figure un tel diagnostic pour vos enfants, le ciel vous tombe sur la tête. »

Quelles ont été les réactions de votre entourage à l’annonce du diagnostic ?Pierre : Quand vous venez de recevoir en pleine figure un tel diagnostic pour vos enfants, le ciel vous tombe sur la tête.Vous vous sentez d’abord très esseulé et vous avez le sentiment que les gens ne peuvent pas comprendre votre niveau de détresse, même quand ils sont bienveillants. Les gens ont peur d’être maladroits, donc ils cessent de venir vous voir car ils ne savent pas quoi vous dire.Il a fallu du temps pour que tout notre entourage assimile le diagnostic. Les grands-parents ont été très affectés. Nous avons juste l’obligation légale de prévenir les cousines germaines qui potentiellement peuvent avoir des enfants puisque la myopathie de Duchenne se transmet par la mère.Émilie : Par contre, l’équipe de la MDPH du Lot est vraiment très attentive, très réactive, et cela est aussi dû à une volonté forte du département. Si nous avons besoin d’un nouveau fauteuil, la MDPH montera le dossier en quelques semaines. Dans certains départements il faut anticiper avec un an et demi d’avance et les familles s’entendent répondre : Vous auriez dû anticiper !Que vous a apporté votre rencontre avec l’AFM-Téléthon ?Émilie : Pour nous l’AFM-Téléthon constitue une deuxième famille qui nous apporte une compréhension et le sentiment que nous ne sommes plus seuls dans ce combat. La vie au sein de l’association a un pouvoir de mobilisation des énergies très puissant. La force de l’association c’est de récolter une quantité de dons importante et de disposer de ses propres laboratoires et ses propres chercheurs qu’elle finance et qui sont à plein temps sur cette recherche. De plus, l’association est labélisée par une société d’audit indépendante qui vérifie que les fonds récoltés vont bien dans leur grande majorité à la recherche.« Surtout continuez parce que la recherche est sur le point d’aboutir, alors ne lâchez rien ! »Pierre : L’AFM-Téléthon aujourd’hui s’apprête à lancer un essai clinique sur la myopathie de Duchenne. Donc nous pouvons nourrir beaucoup d’espoir là-dessus et nous avons la conviction que ces essais aboutiront tôt ou tard. J’ai fait partie des relecteurs du protocole, car c’est une spécificité de l’association que de permettre aux familles qui le souhaitent de participer à une partie de la genèse des essais. Cela nous évite la désagréable sensation de devenir des faire-valoir pour faire rentrer des dons.Émilie : Après le diagnostic des enfants, c’était la première fois que nous regardions le Téléthon et nous avons ressenti le besoin de sortir de chez nous pour aller voir les animations qui se déroulaient dans notre territoire et pour remercier les bénévoles, qui souvent font ça depuis des années. Et nous avons eu besoin de leur dire : Merci, nous sommes concernés et nous sommes très contents de ce que vous faites et surtout continuez, parce que la recherche est sur le point d’aboutir, alors ne lâchez rien !Et nous avons vu dans leur regard leur satisfaction, ils pouvaient se dire : j’agis pour ces gens dont les enfants sont malades et qui habitent juste à côté. Cela donnait encore plus de sens à ce qu’ils faisaient. Heureusement, depuis la loi de 2005, les enfants souffrant d’un handicap sont accueillis à l’école. Il existe donc un changement du regard de la société sur ces questions. Cette année encore, collèges et lycées accueillent l’opération 1 000 chercheurs dans les écoles lancée par l’AFM-Téléthon depuis plusieurs années. À cette occasion les chercheurs viennent parler science, recherches, maladies génétiques avec les élèves.Votre couple a tenu bon face à cette épreuve…Pierre : Des études ont été menées qui prouvent que face à un tel diagnostic un couple sur deux se sépare.Émilie : Notre métier d’éleveurs et d’agriculteurs en bio nous a beaucoup aidé pendant la dure période du diagnostic. Car nous aimons profondément ce que nous faisons et le travail occupe la tête.

« N’ayez pas peur de faire le premier pas vers ceux qui traversent de grandes épreuves »

Pierre : Ce qui nous a permis de sortir de l’ornière c’est un trait psychologique lié à notre famille, à nos tempéraments. C’est dans notre nature de faire face. Une chose qui nous aide aussi beaucoup c’est d’avoir tous les deux suivi des études en biologie. Ce bagage nous a permis de comprendre vite et facilement la nature du problème, ce que pourraient être les solutions à développer et enfin tout ce que cette maladie allait impliquer pour les enfants pour leur avenir et celui de notre famille. Une chose que nous avons réussie à faire assez rapidement c’est d’éliminer la question du pourquoi. Parce que c’est atroce de se dire sans cesse pourquoi moi ? Pourquoi mes enfants ? Il faut accepter qu’il n’existe pas de réponses à ces questions. Quand le diagnostic vous tombe dessus on se sent coupable, on croit qu’on a loupé ou mal fait quelque chose et que ce sont nos enfants qui paient. On sait que cette culpabilité est absurde mais elle existe et c’est tout un travail d’en sortir. Les gens ont sans doute du mal à comprendre comment nous arrivons à vivre avec cette épée de Damoclès au-dessus de la tête. Ce que nous souhaitons, c’est de pouvoir assister dès que possible à la stabilisation de leur maladie et nous pensons que les traitements qui vont apparaître permettront cela. Pour le reste, de l’amour, du bonheur, nous en avons à revendre dans notre famille. Ce que nous voulons éviter, c’est une existence en forme de lente descente inexorable qui nous obligerait à constater que les lendemains seront toujours un peu en dessous de ce qui était leur état général la veille.À l’échelle de notre famille, en tant que parents, notre logique est devenue la suivante : anticiper le pire et espérer le meilleur. Nous faisons le nécessaire, par exemple en termes d’aménagement de la maison mais nous ne nous interdisons pas le meilleur, puisque grâce aux efforts de la recherche, une thérapie génique est désormais à portée de main. Ce qui nous impressionne au sein de l’association des familles, c’est le niveau de résilience des jeunes adultes malades, ils ont de l’ambition, ils mordent dans la vie. Ce sont eux qui nous montrent le chemin.Lorsqu’il vous arrive une grosse tuile dans la vie, il existe encore plein de choses magnifiques autour de vous. Même au cœur de l’épreuve, il faut continuer à ouvrir les yeux et regarder au loin.Pour finir, j’ai envie de vous dire : n’ayez pas peur de faire le premier pas vers ceux qui traversent de grandes épreuves car ces gens qui se battent ont tant à nous apprendre. Souvent ceux qui n’ont pas de ressources physiques, qui en ont été privées, développent par compensation des capacités intellectuelles et des sensibilités extraordinaires. Et ces personnes peuvent devenir de formidables moteurs pour faire avancer la société.Reportage LUC GÉTREAUCet article vous a été utile ? Sachez que vous pouvez suivre Actu Lot dans l’espace Mon Actu . En un clic, après inscription, vous y retrouverez toute l’actualité de vos villes et marques favorites.


S’abonner
Notifier de
0 Commentaires
Inline Feedbacks
View all comments